DIC

DIC(disseminated intravascular coagulation)

파종 성 혈관 내 응고 (DIC)는 과도한 트롬빈의 생성 및 미세 혈관 혈전 (동맥혈, 정맥, 모세 혈관)의 형성과 이 과정에서 응고인자들이 소진되어 지혈 작용이 정상적으로 일어나지 못하고, 이 때문에 조절되지 않는(지혈되지 않는) 출혈이 발생하는 증후군이다.

 

원인

DIC는 감염,  혈액 악성 종양, 산부인과 질환, 외상, 동맥류 및 간 질환 등의 합병증을 유발할 수 있으며, 가장 중요한 원인 질환은 감염병과 악성 질환이다. 감염병의 경우 세균이 혈액 내에서 직접 분비하는 독소가 응고를 일으키는 경우가 흔하고, 몇몇 종양 질환에서는 종양 세포 자체의 작용으로 일어난다. 화상 및 허혈 손상은 혈관벽이 파괴되면서 조직 내의 물질이 혈액에 노출되어 광범위한 혈전 형성을 촉진한다.

 

 

증상

경미한 환자는 별다른 증상 없이 검사 소견에서만 이상이 발견되기도 한다. 혈관 내에 생성된 미세혈전이 모세혈관을 막으면서 손가락이나 사지의 괴사가 일어날 수 있다. 내부 장기 중에서는 폐와 콩팥이 가장 흔히 침범되어 폐색전증, 콩팥 겉질의 괴사에 인한 급성 신부전증이 발생하며, 그 외에 뇌, 심장, 간, 창자 등도 증상을 일으킬 수 있다. 응고 인자의 소진으로 전신에 출혈 경향이 높아져 피부의 출혈반과 점막 표면 혈액삼출이 발생하며, 경우에 따라서는 뇌, 위장관 등에 치명적인 출혈이 일어나기도 한다. 고 섬유소 용해에 대한 벡터가 현저하고 우세한 경우, 출혈이 주요 증상이다; 이 유형을 DIC의 출혈 유형 또는 고 섬유소 용해 우세 유형이라고한다. 이 형태의 DIC는 급성 전 골수성 백혈병 (APL), 산과 질환 또는 대동맥 동맥류와 같은 백혈병 환자에서 종종 나타난다. 다른 한편으로, 과 응고 벡터가 현저하고 우세한 경우, 장기 부전이 주요 증상이다. 이러한 유형의 DIC를 기관 장애 유형, 고 응고 우세 유형 또는 저 섬유소 용해 유형의 DIC라고한다. 이 형태의 DIC는 감염, 특히 패혈증 환자에서 종종 관찰된다. hypercoagulation 및 hyperfibrinolysis에 대한 두 벡터가 현저하고 강할 때, 충분한 양의 혈액이 수혈되지 않으면 주요 출혈이 일어난 다음 사망한다. 이러한 유형의 DIC를 대규모 출혈 또는 소비성 유형의 DIC라고한다. 이 형태의 DIC는 대수술 후 큰 출혈을 보이는 환자 또는 산과 질환이 있는 환자에서 관찰된다.

 

진단

점수채점법

 ISTH :국제 혈전증 및 지혈     KSTH :한국 혈전증 및 지혈

 

정상범위

Prothrombin Time (PT): 시간으로 표시하면 10~12초, 비율로 표시하면 80~100%이다.

activated partial thromboplastin time(aptt) : 35-45초

D-dimer; 0.5μg이하

섬유소분해산물(fibrin degradation products; FDP) 1μg/ml 절반이 d-dimer

치료

특별한 치료는 없고 원인이 되는 기저질환을 찾아 해결하는 것이 가장 중요 종말기관 허혈을 예방하기 위해 정맥으로 수액과 혈관수축 촉진제 투여. 만약 출혈이 주 증상으로 나타나면 혈소판이나 응고인자제제인 신선냉동혈장(fresh frozen plasma, ffp)을 보충해 준다. 심부 정맥 혈전증의 발병을 예방하기 위해 비 증상 유형의 DIC가있는 환자에게는 헤파린 치료가 권장되지만 출혈의 위험이 증가하여 출혈 또는 대량 출혈 유형의 DIC 환자에게는 권장하지 않고, 혈소판 투여 시 항혈소판 항체가 생겨날 수 있으므로 주의 깊게 투여한다. PT가 증가되어 이씅면 신선냉동혈장을 투여하고 피브리노겐 정도가 100mg/dL 인 경우 동결침전제제(Cryoprecipitate) 수혈한다.

 

임상에서는 antitrombin Ⅲ 수치가 70이하, D-dimer(+), FDP(+) positive 결과가 나타날 시 DIC 라고 하며, 안티트롬빈 Ⅲ 16V 중 4V을 IV로 push하고 24시간 후 4시간마다 iv.

16v 모두 투여 후 혈액검사를 다시 나가서 lab 결과를 확인한다.